CÁC BẠN TẢI SÁCH GỐC TIẾNG ANH BRS NỔI TIẾNG CÙNG VỚI CÁC PHẦN MÌNH DỊCH Ở ĐÂY NHA: https://tailieuykhoamienphi.com/phan-ung-cua-te-bao-voi-chan-thuong/
| Bảng 1-3 Sự tích tụ hemosiderin bất thường | ||
| Loại | Các đặc điểm bệnh học | Cơ chế |
| Hemosiderin tại chỗ | Sự tích tụ tại chỗ của hemosiderin | Thường gặp nhất do xuất huyết vào mô; hemosiderin có nguồn gốc từ sự thoái hóa hemoglobin |
| Hemosiderosis hệ thống | Sự tích tụ hemosiderin lan rộng mà không có sự phá hủy mô hoặc cơ quan | Có thể do xuất huyết, truyền nhiều máu, tán huyết và ăn quá nhiều sắt, thường kèm theo tiêu thụ rượu. |
| Hemochromatosis | Tổn thương nhiều mô và cơ quan; tạo sẹo và rối loạn chức năng cơ quan biểu hiện bởi xơ gan và xơ hóa tụy, dẫn đến tiểu đường; tăng sắc tố melanin ở da | Sự tích tụ lan rộng hơn hemosiderin; có thể do bất cứ nguyên nhân nào gây ra hemosiderosis hệ thống; thường gặp nhất là do một rối loạn di truyền đặc trưng bởi sự tăng hấp thu sắt (hemochromatosis di truyền). |
(a) Hemochromatosis di truyền thường gặp nhất do đột biến ở gen Hfe trên nhiễm sắt thể 6. Hơn 20 các đột biến khác nhau đã được xác định, thường gặp nhất là đột biến C28Y2, theo sau đó là đột biến H63D (Hình 1-4).
1. Sự tích tụ hemosiderin và phá hủy cơ quan ở gan, tụy, cơ tim và nhiều tuyến nội tiết thì rất đặc trưng, giống như sự tích tụ melanin ở da.
2. Kết quả là tạo ra bộ ba: xơ gan vi nốt, tiểu đường và thay đổi sắc tố da. Bộ ba này thường gọi là “đái tháo đồng”. Các bất thường xét nghiệm đáng chú ý bao gồm tăng đáng kể transferrin bão hòa huyết thanh do sự kết hợp của cả sự tăng sắt trong huyết thanh và sự giảm tổng khả năng liên kết sắt (TIBC).
(b) Hemochromatosis thứ phát thường được gây ra bởi truyền nhiều máu đối với các đối tượng có thiếu máu tán huyết di truyền như beta-thalassemia là chủ yếu.
4. Lipofuscin:
a. Sắc tố tan trong chất béo và có màu vàng này là sản phẩm cuối cùng của quá trình peroxy hóa lipid.
b. Đôi khi nó được gọi là sắc tố lão hóa (“wear and tear” pigment).
c. Nó thường tích tụ ở những bệnh nhân lớn tuổi, ở những người mà sắc tố này thường được tìm thấy nhất bên trong các tế bào gan và ở các cực của nhân các tế bào cơ tim. Sự kết hợp của tích tụ lipofuscin và teo các cơ quan thường được gọi là teo nâu.
E. Sự vôi hóa bệnh lí:
1. Sự vôi hóa di căn:
a. Nguyên nhân của vôi hóa di căn là do tăng calci huyết.
b. Tăng calci huyết thường gặp nhất do bất cứ nguyên nhân nào sau đây:
(1) Cường tuyến cận giáp
(2) Các khối u phân hủy xương làm huy động nhiều canxi và phospho.
(3) Tình trạng tăng vitamin D.
(4) Ăn nhiều canxi, như trong hội chứng sữa – muối kiềm (tình trạng nhiễm canxi thận và sỏi thận gây ra bởi sữa và chính liệu pháp kháng acid).
2. Vôi hóa do loạn dưỡng:
a. Vôi hóa do loạn dưỡng được định nghĩa là sự vôi hóa ở các mô tổn thương trước đó, như các vùng chấn thương cũ, các tổn thương lao, các van tim bị sẹo và tổn thương xơ vữa (Hình 1-5).
b. Nguyên nhân không phải là tăng canxi máu; thường thì nồng độ canxi huyết thanh bình thường.
VIII. Các rối loạn đặc trưng bởi các bất thường trong cuộn gấp protein:
A. Những rối loạn này liên quan đến sự giảm ổn định hay thoái hóa cấu trúc protein bởi các protein chuyên biệt, được biết đến là các chaperones. Các chaperones quan trọng bao gồm các protein shock nhiệt cảm ứng bởi stress, một trong số đó là ubiquitin, đánh dấu các protein bất thường cho thoái hóa.
B. Hai cơ chế bệnh sinh đã biết bao gồm:
1. Sự tích tụ bất thường protein, là đặc trưng của bệnh amyloidosis; một số bệnh thoái hóa thần kinh, như bệnh Alzheimer, bệnh Huntington và bệnh Parkinson; và có lẽ cả bệnh prion (thể đạm độc), như bệnh “bò điên”.
2. Sự vận chuyển và bài tiết bất thường protein, đặc trưng bệnh xơ nang và suy giảm alpha1-antitrypsin.
