– Dự phòng hở van hai lá phụ thuộc vào chức năng tích hợp, thích hợp của van hai lá (vòng van và lá van), hệ thống dưới van (thừng gân và cơ nhú), nhĩ trái và thất trái; bất thường về chức năng hoặc kích thước của bất cứ những thành phần này có thể dẫn đến hở van hai lá.
– Hở van hai lá nguyên phát đề cập đến hở van hai lá chủ yếu do tổn thương lá van và/hoặc thừng gân (thoái hóa nhầy, viêm nội tâm mạc, bệnh thấp).
– Hở van hai lá thứ phát hoặc hở van hai lá chức năng, đề cập đến hở van hai lá gây ra bởi chủ yếu rối loạn chức năng thất thường kèm theo giãn vòng van (bệnh cơ tim giãn và hở van hai lá do thiếu máu).
– Cần thiết để xác định cơ chế của hở van hai lá và quãng thời gian (cấp và mạn) bởi vì những điều này có thể ảnh hưởng đến điều trị lâm sàng.
NGUYÊN NHÂN:
Hở van hai lá nguyên phát
– Thoái hóa (trùng lặp với hội chứng sa van hai lá):
+ Thường xảy ra như một tình trạng nguyên phát (bệnh Barlow hoặc giảm mô sợi đàn hồi) nhưng cũng có liên quan đến các bệnh liên quan đến mô liên kết di truyền bao gồm: hội chứng Marfan, hội chứng Ehler-Danlos, khiếm khuyết tạo xương,…
+ Xảy ra trong 1.0 đến 2.5% dân số với tỉ số nữ/nam là 2:1
+ Tăng sản nhầy và hình thành sụn có thể xảy ra ở các lá van, thừng gân và/hoặc vòng van.
– Bệnh thấp:
+ Có thể liên quan đến hở van hai lá hoặc kết hợp MR/MS.
+ Gây ra bởi sự dày lên và/hoặc vôi hóa của các lá van và thừng gân.
– Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn: thường gây ra bởi sự phá hủy của mô lá van (thủng).
Hở van hai lá thứ phát:
– Bệnh cơ tim giãn:
+ Giãn vòng van do phình tâm thất.
+ Dịch chuyển cơ nhú do phình thất và tái cấu trúc ngăn cản sự khớp nhau của các lá van.
– Thiếu máu:
+ Cơ chế hở van hai lá thường liên quan đến một hoặc hai yếu tố sau đây: (1) giãn vòng van do phình thất; (2) tái cấu trúc tại chỗ thất trái làm dịch chuyển cơ nhú (cả giãn thất và bất động/rối loạn chuyển động của thành thất mà cơ nhú bám vào có thể ngăn cản sự khớp giữa các lá van).
+ Hở van hai lá có thể tiến triển cấp tính do vỡ cơ nhú (xem bên dưới).
Những nguyên nhân khác gây ra hở van hai lá:
– Bẩm sinh, bệnh thâm nhiễm (như amyloid), SLE (viêm nội tâm mạc Libman-Sacks), bệnh cơ tim phì đại tắt nghẽn, vôi hóa vòng van hai lá, rò quanh van giả, ngộ độc thuốc (như Fen-phen).
Các nguyên nhân cấp của hở van hai lá:
– Vỡ cơ nhú hoặc đứt thừng gân, thường trong trường hợp nhồi máu cơ tim cấp. Cơ nhú sau trong thường bị tổn thương hơn so với trước ngoài; cơ nhú trước ngoài có nguồn máu cấp từ hai động mạch cung cấp từ cả động mạch xuống trước trái và động mạch mũ trái.
– Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.
SINH LÍ BỆNH:
– Hở van hai lá cấp tính (Hình 6-2)
– Hở van hai lá mạn tính (Hình 6-3)
CHẨN ĐOÁN:
TIỀN SỬ:
– Hở van hai lá cấp tính: triệu chứng nổi bật nhất là khởi phát tương đối nhanh khó thở rõ ràng, có thể nhanh chóng dẫn đến suy hô hấp.
– MR mạn tính:
+ Triệu chứng phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra MR và thời gian biểu hiện.
+ Trong MR nguyên phát (thường là MR nguyên phát) mà có tiến triển từ từ, bệnh nhân có thể không có triệu chứng ngay cả khi MR nặng. Khi cơ chế đền bù không thực hiện được, bệnh nhân có thể chú ý đến khó thở khi gắng sức (có thể do pH và/hoặc phù phổi), đánh trống ngực (do loạn nhịp nhĩ), mệt mỏi và quá tải thể tích.
KHÁM LÂM SÀNG:
– MR cấp:
+ Thở nhanh với suy hô hấp, nhanh nhịp tim, hạ huyết áp.
+ Tiếng thổi tâm thu, thường ở đỉnh tim (có thể không phải là toàn tâm thu và có thể không có).
– MR mạn:
+ Tiếng thổi toàn tâm thu tại đỉnh tim lan đến nách.
+ Trong sa van hai lá, có tiếng click giữa tâm thu nghe trước tiếng thổi.
+ S2 có thể tách đôi rộng do tiếng A2 sớm.
+ Những dấu hiệu khác của suy tim (phù chi dưới, tăng áp lực tĩnh mạch cảnh, rales,…)
CÁC TEST CHẨN ĐOÁN:
– ECG: phình đại nhĩ trái, phình đại thất trái, rung nhĩ.
– CXR: LA giãn rộng, phù phổi, giãn động mạch phổi và tim to.
– TTE: đánh giá nguyên nhân MR, kích thước LA và kích thước LV (giãn trong MR mạn tính nặng), EF (rối loạn chức năng LV xuất hiện nếu EF nhỏ hơn hoặc bằng 55%), đo tính chất và mức độ của MR nặng.
– TEE:
+ Cung cấp một cái nhìn tốt hơn về van để giúp xác định giải phẫu, xuất hiện cử viêm nội tâm mạc (sùi van) và tính phù hợp để chỉnh sửa.
+ Có thể giúp xác định độ nặng của Mr khi TTE không chẩn đoán được, đặc biệt trong trường hợp dòng chảy lệch tâm.
– Thông tim phải:
+ Thấy PH đặc trưng hơn ở những bệnh nhân MR mạn tính nặng và xác định áp lực đổ đầy nhĩ trái ở những bệnh nhân có triệu chứng không rõ ràng.
+ Sóng V khổng lồ trên áp lực mao mạch phổi chêm có thể cho thấy một MR nặng.
– Thông tim trái:
+ Có thể ảnh hưởng lên điều trị ở những MR thiếu máu.
+ Đánh giá CAD ở những bệnh nhân nguy cơ trải qua phẫu thuật van hai lá.
– Hình ảnh MRI hoặc hình ảnh hạt nhân:
+ Đánh giá EF ở những bệnh nhân có MR nặng nhưng đánh giá EF bằng siêu âm không đầy đủ.
+ Đánh giá độ nặng của MR khi siêu âm không chẩn đoán được.
+ Đánh giá khả năng thực hiện có thể có vai trò quan trọng trong điều trị MR thiếu máu.